Lịch sử phát hiện và cơ chế bệnh sinh ban xuất huyết Henoch-Schonlein

Ban xuất huyết schonlein henoch là một bệnh viêm mạch máu nhỏ, được đặc trưng bởi sự tương quan đến mạch máu tổng quát, thường tương quan đến những mạch máu nhỏ của da, đường tiêu hóa ( tiêu hoá ), thận và khớp. Nó là một rối loạn cấp tính qua trung gian IgA, hiếm khi hoàn toàn có thể ảnh hưởng tác động đến phổi và hệ thần kinh TW ( CNS ) .Chẩn đoán phân biệt gồm có nhiều bệnh có bộc lộ body toàn thân ( da, khớp, tiêu hóa, thận ) như bệnh Crohn ( không sờ thấy ban xuất huyết hoặc xuất huyết tiêu hóa ), bệnh thận IgA ( không sờ thấy ban xuất huyết ) và viêm mạch quá mẫn ( không và lắng đọng IgA ) .Mặc dù rất nhiều chẩn đoán thuật toán đã được yêu cầu ( Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ, tiêu chuẩn của Michel, Hội nghị đồng thuận Chapel Hill, v.v. ), tiêu chuẩn chẩn đoán vẫn là tiêu chuẩn được công bố vào năm 2006, được sửa đổi bởi Liên đoàn chống bệnh thấp khớp châu Âu / Tổ chức Thử nghiệm Quốc tế Thấp khớp Nhi khoa / Thương Hội Thấp khớp Nhi khoa Châu Âu ( EULAR / PRINTO / PRES ). Tiêu chí bắt buộc là ban xuất huyết sờ thấy được tích hợp với tối thiểu một trong những bộc lộ sau :

Ban xuất huyết schonlein henoch là một bệnh viêm mạch máu nhỏ, được đặc trưng bởi sự liên quan đến mạch máu tổng quát, thường liên quan đến các mạch máu nhỏ của da, đường tiêu hóa (tiêu hoá), thận và khớp. Nó là một rối loạn cấp tính qua trung gian IgA, hiếm khi có thể ảnh hưởng đến phổi và hệ thần kinh trung ương (CNS). Viêm mạch IgA là một rối loạn đa hệ thống, đặc trưng bởi ban xuất huyết sờ thấy, viêm khớp, viêm cầu thận, các biểu hiện đường tiêu hóa và là dạng viêm mạch hệ thống phổ biến nhất ở trẻ em (90% trường hợp xảy ra ở bệnh nhi).

Thuật ngữ ban xuất huyết Henoch-Schonlein đã được thay thế sửa chữa bằng bệnh viêm mạch miễn dịch IgA ( viêm mạch IgA ), bởi Hội nghị đồng thuận quốc tế Chapel Hill sửa đổi năm 2012 cho Danh pháp mạch máu, dựa trên sự ngọt ngào miễn dịch trội IgA1 tác động ảnh hưởng đến những mạch nhỏ và thường tương quan đến da, khớp, đường tiêu hóa và thận .Năm 1837, Schonlein diễn đạt một bộ ba lâm sàng bộc lộ như phát ban ban xuất huyết, đau khớp / viêm khớp và tương quan đến thận. Một năm sau, Henoch tương quan đến sự phối hợp của phát ban, đau bụng ( đi ngoài ra máu ) và protein niệu, mối tương quan lâm sàng của những triệu chứng này được chẩn đoán là ban xuất huyết schonlein henoch .Viêm mạch Immunoglobulin, trước đây được gọi là ban xuất huyết schonlein henoch, là bệnh viêm mạch mạng lưới hệ thống thông dụng nhất ở thời thơ ấu. Đây là một bệnh viêm mạch máu nhỏ qua trung gian quá mẫn loại III, biểu lộ là phát ban kèm theo những triệu chứng tiêu hóa ( GI ), viêm khớp và viêm thận. Căn nguyên của bệnh này vẫn chưa chắc như đinh, nhưng những phức tạp miễn dịch của IgA và những kháng nguyên chưa xác lập có vẻ như có vai trò gây bệnh TT. Thông thường, chẩn đoán được xác lập sau khi khám lâm sàng, thoạt nhìn dễ thấy khi biểu lộ lâm sàng gồm có phát ban tứ chứng cổ xưa ( ban xuất huyết sờ thấy không tiểu cầu ), đau khớp / viêm khớp, đau bụng và những bộc lộ thận nhưng hoàn toàn có thể khó phát hiện khi những bộc lộ tiêu hóa trước ban xuất huyết da .

3. Dịch tễ học

Viêm mạch IgA là bệnh viêm mạch thường gặp nhất ở trẻ nhỏ ( NHẤT LÀ ở trẻ nhỏ từ 3 đến 10 tuổi ) và rất hiếm ở người lớn. Tỷ lệ mắc hàng năm rất khác nhau, từ 13 đến 20 / 100.000 so với trẻ nhỏ đến 0,8 – 1,8 / 100.000 so với người lớn. Dữ liệu nhân khẩu học cho thấy phái mạnh bị ảnh hưởng tác động liên tục hơn ( tỷ suất nam trên nữ đổi khác từ 1,2 : 1 đến 1,8 : 1 ) .Chẩn đoán thường được thiết lập vào mùa đông và mùa xuân, hiếm khi vào mùa hè, góc nhìn này hoàn toàn có thể được lý giải bởi sự tương quan của bệnh này với những yếu tố nhiễm trùng, trong khi khoảng chừng 50 % những trường hợp IgA có trước đường hô hấp trên nhiễm trùng .Đặc điểm lâm sàng và mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng khác nhau theo tuổi già, ở người lớn nặng hơn trẻ nhỏ .

4. Cơ chế bệnh sinh ban xuất huyết henoch-schonlein

Viêm mạch IgA là một hội chứng viêm mạch máu nhỏ liên quan đến các mạch nhỏ của da, đường tiêu hóa, thận và khớp. Căn nguyên vẫn chưa được biết rõ, nhưng các yếu tố kết tủa như uống thuốc và/ hoặc nhiễm trùng đường hô hấp trên có liên quan đến sự phát triển của bệnh. Mặc dù có nhiều tác nhân gây nhiễm trùng và hóa chất đã được công nhận, nhưng nguyên nhân cơ bản vẫn chưa được biết rõ.

Trong khoảng chừng 2/3 số trường hợp, những triệu chứng nổi bật xảy ra sau 7-14 ngày kể từ khi bị nhiễm trùng đường hô hấp trên ( những nghiên cứu và điều tra dịch tễ học trước đây đã phát hiện ra sự đổi khác theo mùa của tỷ suất mắc bệnh viêm mạch IgA, với nhiều trường hợp xảy ra hơn vào mùa thu và mùa đông tương quan đến đường hô hấp trên nhiễm trùng ) .

Các trường hợp viêm mạch IgA khác có liên quan đến một số bệnh nhiễm virus hoặc tiêm chủng, thực phẩm, thuốc, khối u ác tính huyết học và khối u khác. Ban xuất huyết schonlein henoch qua trung gian quá mẫn loại III với sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch IgA trong thành mạch.

Về mặt mô học, bệnh này được đặc trưng bởi viêm mạch bạch cầu kèm theo phức hợp miễn dịch IgA trong các cơ quan bị ảnh hưởng (lắng đọng IgA và C3 trong thành mạch nhỏ, thâm nhiễm bạch cầu đa nhân xung quanh/ trong các mạch máu nhỏ và tăng sinh bạch cầu). Sinh thiết các tổn thương ban xuất huyết cho thấy sự tham gia của các mạch nhỏ (chủ yếu là các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch) trong lớp hạ bì nhú, các loại tế bào chủ yếu trong vùng thâm nhiễm viêm là bạch cầu trung tínhbạch cầu đơn nhân.

Mặc dù cơ chế bệnh sinh ban xuất huyết henoch-schonlein vẫn chưa được biết rõ, nhưng một số tác giả đã xác nhận tác động của quá trình glycosyl hóa bất thường ở vùng bản lề của IgA1, tăng nồng độ kháng thể khángardiolipin IgA và tăng mức độ của yếu tố tăng trưởng biến đổi (TGF) -beta ở bệnh nhân viêm mạch Ig A.

Chẩn đoán thường là lâm sàng ( dựa trên những triệu chứng và tín hiệu cổ xưa ), vì không có không bình thường trong phòng thí nghiệm đơn cử về bệnh, không có xét nghiệm đơn cử nào hoàn toàn có thể xác lập chẩn đoán .

5. Biểu hiện lâm sàng của ban xuất huyết henoch-schonlein

Viêm mạch IgA thường có tiền đề ( nhức đầu, chán ăn, sốt ). Sau đó, nhiều triệu chứng hoàn toàn có thể tăng trưởng như phát ban ( đặc biệt quan trọng là ở chân ), đau bụng và nôn mửa, đau khớp ( đặc biệt quan trọng là ở đầu gối và mắt cá chân ), phù nề dưới da, phù nề tinh hoàn …

Các triệu chứng cổ điển là phát ban, đau khớp/viêm khớp, đau bụng và các biểu hiện thận. Chẩn đoán lâm sàng dễ dàng được thực hiện khi có tất cả các triệu chứng này nhưng có thể bị bỏ sót khi bệnh cảnh lâm sàng không đầy đủ. Trong trường hợp không có ban xuất huyết cổ điển, chẩn đoán viêm mạch Ig A có thể không rõ ràng.

Ban xuất huyết và đau khớp thường là những triệu chứng chính khi nhập viện, nhưng những triệu chứng hoàn toàn có thể tăng trưởng trong vài ngày đến vài tuần và hoàn toàn có thể khác nhau theo thứ tự bộc lộ của chúng .Các biểu lộ lâm sàng chính như sau :

  • Ban xuất huyết – triệu chứng xuất hiện ở khoảng 75% bệnh nhân, thường xuất hiện trước các triệu chứng khác.
  • Đau khớp/ viêm khớp — 50–75% trường hợp.
  • Đau bụng – đau quặn trong 50% trường hợp và xuất huyết tiêu hóa trong 20–30% trường hợp.
  • Bệnh thận — 20–50%.

Tóm lại, chẩn đoán viêm mạch IgA ( HSP ) thường dựa trên những bộc lộ lâm sàng của bệnh và ở những bệnh nhân có biểu lộ không vừa đủ / không bình thường, sinh thiết cơ quan bị tác động ảnh hưởng ( ví dụ như da hoặc thận ) cho thấy và lắng đọng hầu hết IgA tương hỗ chẩn đoán. Mặc dù tương quan đến đường tiêu hóa là liên tục, việc chẩn đoán viêm mạch IgA hoàn toàn có thể khó khăn vất vả khi những biểu lộ đường tiêu hóa xảy ra đơn lẻ hoặc trước ban xuất huyết da đặc trưng .

Hãy bình luận đầu tiên

Để lại một phản hồi

Thư điện tử của bạn sẽ không được hiện thị công khai.


*